Натриев алфа-кетоизокапроат CAS:4502-00-5 Производител Доставчик

Натриевият алфа-кетоизокапроат е метаболит на левцин, за който е известно, че индуцира инсулинова секреция от β-клетките на панкреаса.Установено е, че ентералната инфузия на aα-кетоизокапроат подобрява ендотоксемичното състояние.Получените кетонни тела, получени от преобразуването му, могат да служат като източник на енергия.Натрупването на α-кетоизокапронова киселина се характеризира с кетоацидурия с разклонена верига, която се дължи на липсата на L-2-кетокиселинна дехидрогеназна активност с разклонена верига.α-Кетоизокапроновата киселина причинява дисоциация в реакцията на окислително фосфорилиране и действа като метаболитен инхибитор на α-кетоглутарат дехидрогеназата.По този начин води до дефект в митохондриалната хомеостаза, наблюдаван при кетоацидурия с разклонена верига.